Lymfomatoïde papulose

Lymfomatoïde papulose (afkorting LyP) zijn huidgezwellen die in wezen goedaardig zijn en die spontaan weer kunnen verdwijnen. De gezwellen worden veroorzaakt door een plaatselijke ophoping van witte bloedcellen die onder de microscoop kunnen lijken op kwaadaardige witte bloedcellen, een zogenaamde huidlymfoom (lymfomatoïd = op lymfoom gelijkend). Bij een deel van de patiënten bestaat er in de loop der jaren echter toch kans dat de gezwellen ontaarden in een vorm van huidlymfoom. De aandoening wordt zowel bij kinderen als bij volwassenen en zelfs bij bejaarden gezien. De meeste patiënten zijn echter tussen de 30 en 40 jaar. Er worden meer mannen dan vrouwen met LyP gerapporteerd.

Hoe ontstaat lymfomatoïde papulose ?

De oorzaak voor LyP is nog onduidelijk. Er zijn een aantal inwendige ziekten, zoals bepaalde infecties, met de huidaandoening gerelateerd. Echter, er bestaat geen logische tijdsverband tussen het ontstaan, progressie en remissie tussen de huidafwijkingen bij LyP en de gerapporteerde ziekteassociaties. Van de gevonden infecties blijkt infectie met het Epstein Barr virus tot nu toe het belangrijkste te zijn. Blootstelling aan deze virus was gerelateerd aan een 4,8 hogere kans om een kwaadaardige lymfoom te ontwikkelen, aldus een recente studie.

Hoe ziet lymfomatoïde papulose eruit ?

Over het algemeen bestaan er twee basisvormen. De meeste patiënten hebben uitgebreide kleine ronde rode tot paarse gezwelletjes die later schilferen, gaan bloeden of korsten. Deze huidafwijkingen komen en gaan in cycli van 1 tot 3 maanden waarbij er pokdalige littekens in de huid kunnen achterblijven. Tegelijkertijd kunnen er ook eczeem-achtige afwijkingen en gezwellen ontstaan. Bij andere patiënten zien we veel minder afwijkingen in de huid en die eruitzien als scherp begrensde rode tot roodpaarse bulten of plakkaten . Deze afwijkingen kunnen ook weer na enkele weken tot maanden spontaan verdwijnen , maar lijken na een tijdje toch weer terug te keren. De huidafwijkingen geven over het algemeen geen jeuk of pijn.

Hoe wordt de diagnose van lymfomatoïde papulose gesteld ?

De diagnose LyP wordt zowel op het klinische beeld als door middel van een huidbiopsie vastgesteld. Doordat de microscopische diagnose vaak niet gemakkelijk is wordt het huidbiopt vaak ter consultatie opgestuurd naar een gespecialiseerd centrum. Het is uiteraard daarbij van belang dat een kwaadaardig huidlymfoom wordt uitgesloten. Er zijn verder geen andere afwijkingen in het bloed of de urine bekend.

Wat is de behandeling van lymfomatoïde papulose ?

De aandoening kan niet worden genezen. Wel bestaan er behandelingen die de huidafwijkingen behoorlijk kunnen doen verminderen. Meest effectieve behandelopties zijn lichttherapie met bad PUVA of UVB of lage dosis methotrexaat tabletten. Kleinere plekjes kunnen met een corticosteroïd zalf worden behandeld. Na stoppen van deze behandelingen bestaat er echter een grote kans dat de huidafwijkingen weer terugkeren.

Wat kunt u zelf doen aan lymfomatoïde papulose ?

Er bestaan geen zinvolle maatregelen die men kan nemen om het ontstaan dan wel het beloop te beïnvloeden. Voeding of allergieën spelen waarschijnlijk geen rol.

Kan lymfomatoïde papulose kwaadaardig worden ?

Het beloop is vaak langdurig, over tientallen jaren. De risicogetallen uit de literatuur hierover zijn niet eenduidig. Bij 4-25% van de gevallen ontstaat er in de loop der jaren daadwerkelijk een kwaadaardig huidlymfoom, onder meer mycosis fungoides en Hodgkin lymfoom. Mannen blijken 2,5 keer zo grote kans te hebben om een lymfoom te ontwikkelen dan vrouwen. Om deze reden wordt er geadviseerd om regelmatig de huid door een huidarts te laten nakijken.