Pemphigus

Pemphigus is een zeldzame blarenziekte van onbekende oorsprong die meestal optreedt tussen de 40^ste en 60^ste jaar. De ziekte kan echter ook bij kinderen en ouderen voorkomen.

Hoe ontstaat pemphigus ?

– De oorzaak is onbekend. Er bestaan sterke aanwijzingen dat auto-immuniteit een belangrijke rol speelt. Er worden bij patiënten met pemphigus antistoffen gevonden die gericht zijn tegen bepaalde bestanddelen van de opperhuid. Deze auto-immuunreactie heeft als gevolg dat de huid (soms over grote delen van het lichaam) loslaat waarbij zich blaren vormen die gemakkelijk stuk gaan en pijnlijke schaafwondjes achterlaten.
– Pemphigus wordt soms uitgelokt door bepaalde medicijnen, waaronder penicillamine (meest beruchte onder rheuma patiënten), captopril, piroxicam en sommige antibiotica (penicillines, amoxicilline, cefalosporines en rifampicine). In zeldzame gevallen is pemphigus een uiting van een inwendige kwaadaardige ziekte (kanker).

Hoe ziet pemphigus eruit ?

Zonder duidelijke aanleiding ontstaan er op het lichaam slappe blaren die gemakkelijk stukgaan. De inhoud van de blaar is meestal helder, soms gelig en bloederig. Er ontwikkelen zich oppervlakkige pijnlijke schaafwondjes, die na indrogen korstjes vormen. De blaren kunnen overal in het lichaam voorkomen; in meer dan de helft van de gevallen begint pemphigus in de mondholte. Deze slappe blaartjes gaan snel stuk waarna er zeer pijnlijke wondjes en zweertjes ontstaan, die het eten en drinken erg moeilijk maken. Ook de ogen kunnen meedoen in het ziekteproces; de oogleden zijn dan rood en pijnlijk. Ook andere slijmvliezen zoals de neus, geslachtsdelen en de anus kunnen zijn aangedaan. De blaren ontstaan vaak op druk-en wrijfplaatsen, zoals de lichaamsplooien (oksels, liezen onder de borsten bij vrouwen) en op de rug. Grote delen van de huid kunnen zijn aangedaan. De blaren geven meestal geen jeuk. De patiënt is in het begin niet ziek. Hoe langer de ziekte echter voortduurt zonder behandeling, hoe meer de algemene gezondheid van de patiënt achteruitgaat door onder andere, onvoldoende voedselinname.

Hoe wordt de diagnose van pemphigus gesteld ?

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld, een huidbiopsie en een bloedonderzoek. Bij het laatste onderzoek kunnen antistoffen worden aangetoond. 

Wat is de behandeling van pemphigus ?

ZIEKENHUISOPNAME
Patiënten met pemphigus worden in een ziekenhuis opgenomen. Naast behandeling van de ziekte zelf, is een opname noodzakelijk om de vocht en voedselopname op peil te houden.

SYSTEMISCHE BEHANDELING
De behandeling van pemphigus is gericht om de immuunreactie te onderdrukken. De eerste keus behandeling is prednisolon, hetzij via de mond of via een infuus (dit laatste indien het slikken bemoeilijkt wordt door wondjes in het mondslijmvlies). Er bestaan diverse doseringen, soms gecombineerd met één van de volgende middelen:
– azathioprine (Imuran®)
– mycofenolaatmofetil (CellCept®)

Daarnaast heeft uw huidarts de keuze uit één van de volgende middelen:
– cyclofosfamide
– methotrexaat
– ciclosporine
– dapson
– tetracycline met nicotinamide

Wat ongebruikelijke behandelmethodes zijn onder meer:
a. Plasmaferese. Een vorm van bloedtransfusie waarbij door uitwisseling van bloed de auto-antistoffen uit het lichaam van de patiënt worden verwijderd. Kan gecombineerd worden met prednison.
b. Extracorporele fotoferese. Hierbij worden de witte bloedlichaampjes door middel van lichttherapie (PUVA) buiten het lichaam geïnactiveerd, waarna ze weer worden teruggeven aan de patiënt.

PEMPHIGUS IN DE MONDHOLTE
Hiervoor wordt een mondspoeling voorgeschreven, meestal bevattende tetracycline of cyclosporine.  Verder is het zo dat de afwijkingen in de mond tijdens een inwendig voorgeschreven behandeling (bijv. kuur met prednisolon) ook kunnen verbeteren.

LOKALE WONDBEHANDELING
Tijdens de opname worden de blaren en wondjes ook mee behandeld. Vaak zijn alleen vette gazen voldoende. In sommige gevallen wordt er ook op de blaren en wondjes een corticosteroïd crème aangebracht.

BEHANDELING VAN SECUNDAIRE INFECTIES
Bij een bijkomende bacteriële- en / of schimmel infectie krijgt de patiënt hiervoor de gebruikelijke antibioticum en / of antischimmelmiddel voorgeschreven.

Wat kunt u zelf aan pemphigus doen ?

– Indien de eerste blaren zich voordoen altijd zo snel mogelijk een afspraak maken bij uw huidarts.
– Indien de ziekte werd veroorzaakt door een geneesmiddel dient u een geneesmiddelenpaspoort te dragen waarin staat dit geneesmiddel nooit meer aan u dient te worden voorgeschreven.

Wat is de prognose van pemphigus ?

Onbehandeld is pemphigus, zeker bij de uitgebreide vormen, een dodelijke ziekte; de sterftekans is dan zelfs tot 100%. Doodsoorzaken zijn meestal ondervoeding, uitdroging en infectie (zelfs bloedvergiftiging). Bij veel patiënten komt de ziekte na een aanvankelijk succesvolle behandeling weer terug. Bij sommigen blijkt het zelfs moeilijk om van de prednisolon af te komen; deze patiënten dienen soms dit middel (in een onderhoudsdosering) de rest van hun leven door te gebruiken !