Porokeratose van Mibelli

Porokeratose is een verhoorningsstoornis waarbij er typische plekken ontstaan met een ingezonken centrum omringd door een verhoornde schilferrand. Er bestaan 5 soorten:
1. Klassieke porokeratose van Mibelli (PM)
2. Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose (DSAP)
3. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata (PPPD)
4. Lineaire porokeratose (LP)
5. Punctate porokeratose (PP)
Deze vijf varianten hebben als gezamenlijke kenmerk de aanwezigheid van een zogenaamde “cornoïd lamel” (= soort stukje abnormaal verhoornde huid) die uitsluitend onder de microscoop kan worden herkend. Porokeratose komt voornamelijk onder blanke mensen voor.
Deze folder gaat over de klassieke porokeratose van Mibelli, verder afgekort als PM. Deze vorm is zeldzaam en begint in de meeste gevallen al op kinderleeftijd. De afwijkingen kunnen echter ook pas in de puberteit of later ontstaan. De aandoening is erfelijk en wordt autosomaal dominant overgedragen, d.w.z., er bestaat 50% kans dat een patiënt (e) de aandoening overdraagt aan zijn/haar nakomelingen. PM wordt net iets vaker bij mannen gezien.

Hoe ontstaat porokeratose van Mibelli ?

De verhoorningstoornis wordt veroorzaakt door een abnormale groei van bepaalde opperhuidcellen. Deze afwijking is dus erfelijk bepaald. De volgende factoren kunnen de afwijking doen uitlokken dan wel verergeren:

• (overmatige) zonblootstelling
• (overmatige) gebruik van een zonnebank
• langdurige bestralingstherapie
• het langdurige gebruik van middelen die het afweersysteem onderdrukken (bijv. bij patiënten die een orgaantransplantatie hebben ondergaan)
• ziekten waarbij het afweersysteem is onderdrukt, bijv. HIV infectie en leukemie.

Het ontstaan van PM is ook gemeld na een huidbeschadiging, bijvoorbeeld een brandwond.

Hoe ziet porokeratose van Mibelli eruit ?

De typische porokeratose plekken zijn vaak wisselend van afmeting; een doorsnede van 20 cm is geen zeldzaamheid. In de meeste gevallen zien we maar een paar plekken, voornamelijk op de ledematen (handen en voeten), de nek, schouders, gezicht en geslachtsdelen. Ook slijmvliezen kunnen aangedaan zijn. De plekken geven soms lichte jeukklachten.

Hoe wordt de diagnose gesteld van porokeratose van Mibelli ?

Op grond van het klinische beeld kan er al een onderscheid gemaakt worden tussen de verschillende varianten. Bij PM zijn er maar weinig plekken, de plekken zijn wat groter dan bij de andere varianten. Bij DSAP zitten de plekken voornamelijk op zonblootgestelde delen van het lichaam. PPPD is de meest uitgebreide vorm, waarbij het gehele lichaam vol kan zitten met plekken. Bij LP zien we dat de plekjes bandvormig zijn gerangschikt op een deel van het lichaam. PP komt vaak samen voor met de PM en LP varianten; hierbij zijn de plekjes wat dikker, maar veel kleiner dan bij DSAP, vandaar de term “punctate” (= stipvormig). De “kroon” op de diagnose is uiteraard de huidbiopsie. Onder de microscoop kan de patholoog het typische cornoïd lamel aantreffen. Deze is het meest duidelijk te zien bij PM en LP, maar minder duidelijk bij de DSAP en PPPD vormen.

Wat is de behandeling van porokeratose van Mibelli ?

Voor porokeratose in het algemeen bestaat er helaas nog geen genezing. Behandelingen zijn vaak teleurstellend, maar kunnen bij sommigen het uiterlijk wel enigszins verbeteren.

LOKALE MIDDELEN
– 5-fluorouracil crème. Dit middel bevat een cytostaticum en kan bij alle vormen van porokeratose leiden tot verbetering. Soms wordt het gecombineerd met tretinoïne crème, om het resultaat wat te bespoedigen.
– Calcipotriol crème. Voornamelijk werkzaam bij DSAP. Langdurige toepassing is echter wel nodig (3 tot 6 maanden).
– Vloeibare stikstof. Met name kleinere plekjes.

TABLETTEN
– Isotretinoïne. Dit middel remt de afwijkende verhoorning. Mag ook worden gecombineerd met 5-fluorouracil crème.
– Acitretine. Mogelijk dezelfde werkzaamheid als isotretinoïne.

CHIRURGISCHE METHODEN
Geschikt voor kleine hardnekkige plekjes.
– Dermabrasie
– Excisie
– CO2 laser therapie

Wat kunt u zelf doen aan porokeratose van Mibelli ?

1. Bescherming tegen ultraviolette stralen
Tot op zekere hoogte is het mogelijk om verdere schade van de huid door UV-straling te verminderen. Dit kan door minder in de zon te vertoeven en het gebruik van de zonnebank te beperken. Zonbescherming is ook van belang om het risico voor het krijgen van een huidkanker te verminderen.
2. Wanner u wondjes of zweertjes bemerkt in één of meerdere porokeratose plekjes kan er sprake zijn van een huidkanker. Laat deze verdachte plekjes onderzoeken door uw dermatoloog. Een huidbiopsie of een excisie kan nodig zijn om een huidkanker uit te sluiten.

Wat is het beloop van porokeratose van Mibelli ?

PM breidt zich zeer langzaam uit in de loop van de tijd. Spontane genezing is niet mogelijk Bij alle 5 soorten porokeratose bestaat er een risico (tussen 7.5 % en 11%) op het ontwikkelen van een huidkanker van zowel het type basaalcelcarcinoom als het type plaveiselcelcarcinoom. Plekken met een grote afmeting, langbestaande afwijkingen en de lineaire porokeratose hebben het hoogste risico.