Prurigo nodularis

Prurigo nodularis (afgekort PN) is een zeldzame, chronische sterk jeukende huidaandoening van onbekende oorsprong. De aandoening werd voor het eerst door dr. Hyde in 1909 beschreven; vandaar dat PN ook wel “prurigo (=jeukende bulten) van Hyde” wordt genoemd. De term “nodularis” geeft aan dat er aan de huid (opengekrabde) bulten te zien zijn. De aandoening wordt vooral gezien bij vrouwen van middelbare leeftijd. PN komt echter ook voor bij mannen en soms bij kinderen.

Hoe ontstaat prurigo nodularis ?

De hamvraag bij PN is altijd: “Wat was er eerst, de jeuk of de huidafwijking ? ”. Patiënten vinden het meestal moeilijk om hierop een betrouwbaar antwoord te geven. Er zijn een aantal theorieën bekend rondom het ontstaan van PN. Geen enkele theorie is van toepassing op ALLE patiënten met PN.
1. Mechanische factoren of huidbeschadiging. Er zijn aanwijzingen dat er een huidtrauma, bijv. insectenbeet of een folliculitis (haarwortelontsteking) vooraf moet zijn geweest waarbij er jeuk ontstaat. Door het krabben ontstaan dan de typische huidafwijkingen.
Ook bestaat de gedachte dat de huidaandoening “lichen simplex chronicus” (die ook gekenmerkt wordt door intense jeukklachten) en PN in feite twee dezelfde aandoeningen zijn.
2. Neurologische factoren. In de afwijkende huid zijn er abnormale concentraties van bepaalde zenuweiwitten gevonden die in staat zijn om een plaatselijke afweer- en allergische reacties uit te lokken, die dan gepaard gaan met jeuk en zwellingen.
3. Verstoring plaatselijk afweersysteem van de huid. Deze theorie wordt ondersteund doordat sommige patiënten met PN een atopisch aanleg hebben (d.w.z. hooikoorts, astma en/of atopisch eczeem hebben) en/of bekend zijn met een contactallergie.
4. Tot nu toe is een infectie NIET aangetoond bij patiënten met PN; de aandoening is dus niet besmettelijk !

ASSOCIATIES MET ANDERE ZIEKTEBEELDEN.
PN komt ook wel eens samen voor met een aantal ziektebeelden die ook gepaard kunnen gaan met jeuk. Het is echter nog onduidelijk wat de precieze relatie is en of er hiermee wel een oorzakelijk verband bestaat.
1. Inwendige ziekten zoals bloedarmoede, lever- of nierfunctie stoornissen, myxoedeem, hemodialyse, coeliakie, Hodgkin, leukemieën, polycythemia vera, solide tumoren, carcinoïd syndromen en AIDS.
2. Huidaandoeningen, waaronder persisterende insectenbeten , chronisch aderfalen van de beenvaten, folliculitis, nummulair eczeem en parapemphigus.
3. Psychiatrische ziektebeelden, waaronder depressies.
Het heeft absoluut geen zin om bij de doorsnee patiënt met PN op al deze ziektebeelden na te kijken. Bij aanwezigheid van verdachte symptomen zal uiteraard wel aanvullend onderzoek gedaan worden.

Hoe ziet prurigo nodularis eruit ?

Sterk jeukende, meestal symmetrisch gerangschikte meerdere ronde, vast aanvoelende soms verharde bulten, die meestal opengekrabd zijn en donkere of lichte verkleuringen vertonen. Ouder bestaande bulten zijn vaak wat grijzig gekleurd. De omliggende huid voelt vaak droog of ruw aan. Voorkeursplaatsen zijn de strekzijden van de ledematen (m.n. onderarmen en onderbenen). Soms doet ook de stuit mee. Het gelaat, de handpalmen en voetzolen zijn meestal niet aangedaan. De sterke jeuk kan bij sommigen leiden tot wanhoop en depressieve stemming.

Hoe wordt de diagnose gesteld van prurigo nodularis ?

De diagnose wordt gesteld op het blote oog en grond van de jeukklachten. Uw huidarts kan ook besluiten om een huidbiopsie af te nemen om andere op PN gelijkende huidaandoeningen uit te sluiten. Op indicatie wordt er bloedonderzoek gedaan om een onderliggende inwendige ziekte, die ook gepaard kan gaan met jeuk, uit te sluiten. Bij allergische klachten (zoals hooikoorts) of contactallergie wordt ook hier naar gericht aanvullend onderzoek gedaan.

Hoe wordt prurigo nodularis behandeld ?

PN is zeer moeilijk te behandelen. Ook al is een behandeling aanvankelijk succesvol toch kan na stoppen hiervan de huidafwijkingen weer in alle hevigheid terugkeren.

ALGEMEEN

Het is in eerste instantie van belang om de jeuk-krab cyclus te doorbreken. Dit is voor vele patiënten al een hele moeilijke opgave. Lees verder bij adviezen.

LOKALE MIDDELEN

Lokale middelen hebben wisselende successen. Bij beperkte huidafwijkingen kunnen de volgende middelen worden voorgeschreven:
– corticosteroïden, met of zonder occlusie, per injectie, of in combinatie met teer.
– vloeibare stikstof.
– operatieve verwijdering van hardnekkige plekjes.
Meestal wordt ook een vette, verzorgende zalf voorgeschreven om de huid in goede conditie te houden.

LICHTTHERAPIE

Ook lichttherapie kan bij sommigen verlichting geven van de klachten. Goede resultaten worden behaald met zowel Bad-PUVA of UVB lichttherapie.

INWENDIGE MIDDELEN

Deze worden aangewend bij uitgebreide, hardnekkige afwijkingen

-Dupilumab
Begin 2023 is de biological dupilumab ook geregistreerd voor de behandeling van volwassen patiënten met ernstige vormen prurigo nodularis. Dupilumab wordt per huidinjectie toegediend en kan alleen via uw ziekenhuis of zelfstandig behandelcentrum (ZBC) worden voorgeschreven. Het middel wordt al jaren toegepast bij atopisch eczeem en vindt dus nu ook toepassing bij deze aandoening. De dosis is bij opstarten 600 mg en daarna 300 mg per 2 weken.
– Andere orale middelen hebben wisselende resultaten, zoals thalidomide, antihistaminica, antipsychotica , clofazimine en cyclosporine .

Wat kunt u zelf doen tegen prurigo nodularis ?

• Bij jeuk niet krabben, maar kloppen of smeren met de aan u voorgeschreven crème of zalf.
• Nagels kort knippen, zodat u bij onverhoopt krabben niet al te diep in de huid kan graven.
• Indien u moeite heeft om met uw emotionele spanningen om te gaan, kunt u hierover met een psycholoog over praten.

Gaat prurigo nodularis over ?

PN is een chronische aandoening en wordt gekenmerkt door periodes van spontaan herstel afgewisseld met periodes van verergering.