Sarcoïdose

Sarcoïdose is een niet besmettelijke ontstekingsziekte, waarbij meerdere organen van het lichaam aangedaan kunnen zijn. De huid kan soms de enige lokalisatie zijn. Bij 1 op de 5 patiënten met sarcoïdose is de huid betrokken bij het ziekteproces. Deze zogenaamde “huidsarcoïdose” komt in 1-10 gevallen per 100.000 voor en treedt meestal op bij volwassenen onder de 40 jaar. De variant “lupus pernio” komt vaker voor bij vrouwen waarbij de gemiddelde leeftijd ligt bij 63% tussen de 41 en 50 jaar. Oog – en huidafwijkingen komen relatief vaker voor bij de zwarte ras. Naar schatting komen er in Nederland jaarlijks 2000 nieuwe patiënten met sarcoïdose bij. Het betreft zowel mannen als vrouwen. Besmettingsgevaar is nooit aangetoond, wel is een familiair voorkomen herhaaldelijk beschreven. Eventuele erfelijke factoren zijn op dit moment onbekend.
Sarcoïdose is ook bekend onder de naam “ziekte van Besnier Boeck”. Na de eerste beschrijving door Hutchinson (1877) hebben de Franse huidarts Besnier (1889) en zijn Noorse collega Boeck (1899) deze, nog steeds weinig bekende ziekte, verder bestudeerd. Schaumann (1914) beschreef dat behalve de huid ook andere organen door de ziekte kunnen worden aangetast.

Hoe ontstaat sarcoïdose ?

De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. Tot nu toe is er nog geen infectie aangetoond. Omdat sarcoïdose samen gaat met bepaalde auto-imuunziekten wordt vaak aangenomen dat het een aandoening van het afweersysteem is.

Wat zijn de symptomen van sarcoïdose ?

Sarcoïdose kan zich op velerlei manieren presenteren. De klachten kunnen zowel acuut als chronisch zijn.

HUID
Het plotseling ontstaan van pijnlijke paars-rode vlekken en zwellingen aan de strekzijde van onderbenen en armen, gepaard gaande met pijnlijke gewrichten als enkels en polsen en temperatuurverhoging, kan een eerste acute verschijningsvorm zijn.  Er bestaan ook meer specifieke huidafwijkingen zich vaak uitende in kleine blauw-rode bultjes of schilferende plekjes (variant “lupus pernio”). die vaak zitten op het gelaat (neus, oren) , vingers en tenen. De bultjes kunnen soms overgaan in open wondjes of zweertjes.

LONGEN
Andere patiënten hebben voornamelijk longklachten zoals kortademigheid, aanvankelijk vooral bij inspanning. Een aantal patiënten heeft helemaal geen klachten; bij hen wordt de ziekte slechts bij toeval, bijv. bij het maken van een longfoto, ontdekt. Het meest frequent worden longen, lymfeklieren, huid en ogen aangetast.

OGEN
Oogklachten kunnen het eerste symptoom zijn. Door een verminderde traanproductie en/of ontstekingen van het bindvlies kan er een branderig of korrelig gevoel, alsof er zand in zit, optreden. Door ontstekingen in het oog zelf, aan het regenboogvlies en/of netvlies, kan er een waas voor de ogen optreden waardoor deze patiënten voor kortere of langere tijd slechter zien

MOEHEID
Moeheid kan jarenlang blijven bestaan zonder dat er uiterlijk afwijkingen worden gezien of abnormaliteiten op foto’s of in het bloed aantoonbaar zijn.

ANDERE INWENDIGE ORGANEN
Specifieke klachten kunnen onstaan als de ziekte zich voordoet in bijvoorbeeld de lever, nieren, botten, enz.

PSYCHISCHE ASPECTEN
Onzekerheid over oorzaak en beloop, het soms chronisch karakter van de ziekte en de aanhoudende moeheidsklachten, kan aanleiding zijn tot psychische problemen zoals neerslachtigheid en depressie. Als gevolg hiervan kunnen familiale en sociale problemen ontstaan variërend van onbegrip tot ernstige relatieproblemen en sociaal isolement.

Hoe wordt de diagnose gesteld van sarcoïdose ?

Er wordt altijd een huidbiopsie verricht om de klinische diagnose te bevestigen. Aanvullende onderzoeken bestaan uit een röntgenfoto’s van de longen en eventueel botten, bloedonderzoek en een verwijzing naar de internist of longarts en de oogarts.

Wat is de behandeling van sarcoïdose ?

Omdat de oorzaak nog onbekend is- bestaat de behandeling slechts uit het bestrijden van de symptomen.

MILDE VORM
De huidafwijkingen reageren goed op plaatselijke injecties met corticosteroïden of lokale applicatie van sterk werkende corticosteroïden.

UITGEBREIDE VORM
Bij uitgebreidere vormen kan de huidarts een keuze maken uit één van de volgende systemische middelen:

• corticosteroïden
• anti-malariamiddelen (hydroxychloroquine)
• minocycline ( 1dd 200 mg voor 12 maanden)
• tetracycline
• methotrexaat
• allopurinol
• thalidomide

Uw huidarts kan u vertellen voor welke medicijn u in aanmerking komt. De resultaten van systemische behandeling zijn wisselend. Bij afbouwen of stoppen treedt bij ongeveer de helft weer een opvlamming op van de huidverschijnselen.

Wat kunt u zelf doen aan sarcoïdose ?

Er bestaan geen maatregelen die u kunt nemen om het natuurlijk beloop van sarcoïdose te beïnvloeden.

Wat is het beloop van sarcoïdose ?

De meeste patiënten (ongeveer 60%) genezen binnen enkele maanden zonder restverschijnselen. Anderen blijven voortdurend en soms toenemend dezelfde klachten houden, zodat uiteindelijk tot behandeling dient te worden overgegaan. Bij 10-20% is de aandoening chronisch en progressief (=snel uitbreidend). De sterftekans met name bij de progressievere en inwendige vormen is ongeveer 1%. Doodsoorzaken zijn meestal long-en hartfalen.