Stevens Johnson syndroom (SJS)

Stevens Johnson syndroom (afgekort SJS) is een zeldzame aandoening waarbij grote dele van de huid en slijmvliezen loslaten. Geschat wordt dat 1 op de 200.000 mensen er per jaar door worden getroffen. Voor Nederland betekent dat een aantal van ongeveer 80 per jaar. SJS is een matig ernstige vorm van de huidaandoening genaamd erythema exsudativum multiforme (EEM) major. Hierbij bestaat er een indeling naar de percentage van de huid die loslaat:
1. EEM minor. Beperkte vorm, slijmvliezen meestal niet aangedaan
2. EEM major. Uitgebreide vorm, waarbij 2 of meer slijmvlies gebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, geslachtsdelen, anus).
Afhankelijk van het percentage van het lichaamsoppervlak dat is aangedaan wordt EEM major ingedeeld in:
< 10% : wordt Stevens Johnson syndroom (SJS) genoemd
10-30%: overlapsyndroom SJS met toxisch epidermale necrolyse (TEN)
> 30%: TEN

Hoe ontstaat Stevens Johnson syndroom ?

Als we de verschillende studies over dit ziektebeeld moeten geloven is de oorzaak van SJS onbekend bij 25 – 50% van de gevallen. In de overige gevallen worden als mogelijke oorzaken genoemd:

• Infecties door virussen: herpes simplex labialis of genitalis (meeste gevallen), primaire atypische pneumonie, mycoplasma pneumoniae infecties (soort longontsteking), adenovirus, lymphogranuloma inguinale, psittacose, rickettsiae, koe-pokken, HIV, Hepatitis B, diercontact (psittacosis, ornithosis, orf, milker’s nodules), mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer), mazelen, poliomyelitis.
• Infecties door bacteriën zoals streptococceninfectie na keelinfectie, typhus, TBC, difterie, syfilis, yersinosis of trichomonas
• Parasitaire infecties zoals malaria
• Schimmelinfecties zoals diepe schimmelinfecties, histoplasmosis, etc.
• Geneesmiddelen reacties; 3 groepen geneesmiddelen worden vaak genoemd: NSAIDs (soort pijnstiller zoals ibuprofen, indomethacine), sulfonamiden (groep van antibiotica) en anti-epileptica w.o. carbamazepine (Tegretol ®). Andere beruchte geneesmiddelen zijn o.a. barbituraten en Belladonapreparaten (gebruikt bij darmkrampen)
• Overige aandoeningen die met SJS in verband zijn gebracht: bindweefselziekten, lupus erythematodes; polyarteritis nodosa ; Wegener’s granulomatosis; huidkanker, lymfoom, leukemie, zwangerschap, premenstrueel syndroom, sarcoïdose.

Wat zijn de symptomen van Stevens Johnson syndroom ?

De ziekte treedt meestal abrupt op , d.w.z. zonder enige aanleiding. Sommige patiënten ervaren 2-3 weken vooraf aan de huidverschijnselen symptomen van een algehele malaise (soort griepje). De huidafwijkingen beginnen vervolgens abrupt met één of meerdere rode ronde plekken en verhevenheden die overgaan in typische ringvormige afwijkingen, die eruit zien als iris of schietschijven. Deze worden ook wel “schietschijf laesies” of in het Engels “target-lesions” genoemd. Bij SJS ontstaan er ook pijnlijke blaren ontstaan die gemakkelijk stuk gaan en bloeden of secundair infecteren (met pusvorming, en zwelling). De huidafwijkingen kunnen in wisselende omvang over het gehele lichaam optreden, maar worden met name gezien aan de handruggen, bovenzijde van de onderarmen, de handpalmen en de voetzolen. Onderstaande symptomen kunnen ook bij SJS worden gezien. Niet iedereen gelukkig, krijgt alle symptomen.

SLIJMVLIEZEN
Kenmerkend voor SJS zijn de blaren en wondjes die aanwezig zijn in de slijmvliezen. De lippen, tong, tandvlees, verhemelte en wangslijmvlies kunnen allemaal zijn aangedaan. We zien vooraal wondjes, blaartjes en zweertjes. Eten en drinken worden daardoor bemoeilijkt. De zweertjes kunnen zich ook verspreiden naar de keel, de luchtpijp en zelfs naar de longen. De ademhaling kan daardoor ook in de problemen raken. De geslachtsdelen en de anus zijn ook vaak de dupe, waarbij daar pijnlijke blaren en verklevingen kunnen ontstaan.

OGEN
Meer dan 90% van de patiënten hebben afwijkingen aan de oogleden (conjunctivitis). Bij ernstige vormen ontstaan er pijnlijke blaren en verklevingen van de oogleden met ook wondjes aan het hoornvlies en harde oogrok. Bij 10% van de patiënten ontstaan er blijvende beschadigingen aan het oog met blindheid tot gevolg.

INWENDIGE SYMPTOMEN
Patiënten met SJS voelen zich over het algemeen grieperig met gewrichts- en spierpijn. Wanneer de mondholte is aangedaan kan eten en drinken een probleem worden. Meest gevreesd zijn echter de complicaties aan de longen (longontsteking), die zich bij 30% van de ernstiger vormen van SJS kan ontwikkelen. De longontsteking kan daarbij zo ernstig zijn dat patiënten daaraan komen te overlijden.

Hoe wordt de diagnose Stevens Johnson syndroom gesteld ?

De diagnose kan in de meeste gevallen door uw huidspecialist op het blote oog worden gesteld. Soms wordt er toch een huidbiopsie gedaan om deze diagnose te bevestigen. Hoewel er verschillende oorzaken voor SJS in de literatuur worden genoemd wordt alleen op een serieuze verdenking hierop gerichte aanvullende bloed- en urine onderzoeken gedaan. Bij verdenking op een herpes infectie wordt er van de blaasjesvocht een uitstrijkje opgestuurd voor een viruskweek.

Wat is de behandeling van Stevens Johnson syndroom ?

1. In die gevallen waarbij een steeds terugkerende SJS gerelateerd is aan een herpes simplex virus infectie (de bekende koortslip) is een onderhoudsbehandeling met een antivirusmiddel gedurende minimaal 6 maanden (bijv. valaciclovir) zinvol om een terugkeer van de huidafwijkingen te helpen voorkomen. Verdachte geneesmiddelen dienen te worden gestaakt of gewijzigd.
2 . Bij wat uitgebreidere vormen kan de huidarts besluiten om een systemische behandeling in te zetten. Deze kan bestaan uit een korte stootkuur met prednisolon. Indien er verder geen complicaties optreden kan dit gewoon poliklinisch gebeuren.
3. Een ziekenhuisopname is nodig indien:
– Meer dan 10% van het lichaam is aangedaan én waarbij,
– Eten en drinken bemoeilijkt wordt door wondjes in de mondslijmvlies.
– De oogleden ernstig zijn aangetast en vanwege de vele wondjes dreigen aan elkaar te verkleven.
De patiënt(e) wordt dan nauwkeurig geobserveerd omdat het huidbeeld kan overgaan naar de meer de levensbedreigende TEN.

Wat kunt u zelf aan Stevens Johnson syndroom doen ?

Indien de aandoening niet ernstig is kan er thuis uitgeziekt worden. De lokale behandeling bestaat uit:
– goede hygiëne, voorkómen van secundaire bacteriële infecties (indien er open wondjes zijn)
– indrogende therapie (bijv. met zinkoxide smeersel) bij blaren
– adequate wondverzorging, eventueel met hulp van Thuiszorg.

Hoe is het beloop van Stevens Johnson syndroom ?

De ziekte duurt gemiddeld 3 weken (maximaal 4 weken) en verdwijnt dan weer spontaan en compleet. Bij vele patiënten kan SJS echter steeds opnieuw terugkeren met name in het voorjaar en in het najaar. Tot de nasleep behoren blijvende gevolgen aan de ogen, die in ernstige gevallen tot visuele handicaps kunnen leiden, inclusief volledige blindheid. In de meeste gevallen gaat het hier alleen om droge ogen, door het uitvallen van traanklieren. Die droge ogen kunnen wel schadelijk zijn. Regelmatige controles bij de oogarts zijn dus van belang.