Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus (afgekort SLE) is de meest ernstige ziekte van het “Lupus Erythematosus (LE) spectrum” waarbij vrijwel iedere orgaan kan worden aangetast. SLE komt vooral bij vrouwen voor (verhouding vrouw: man = 9:1). Er wordt geschat dat 1op de 1000 tot 2000 vrouwen in Nederland aan SLE lijdt. De voorkeursleeftijd van de eerste symptomen ligt tussen de 30ste en 50ste jaar.

Hoe ontstaat SLE ?

SLE wordt beschouwd als een “multi-orgaan” auto-immuunziekte, waarbij dus meerdere organen aangetast kunnen zijn. De afwijkingen aan de huid en inwendige organen ontstaan door de inwerking van auto-antistoffen (= antistoffen gericht tegen lichaamseigen weefsel), in dit geval de zogenaamde “LE antistoffen”. Waarom bij mensen met SLE deze LE antistoffen zijn ontstaan is niet bekend. Erfelijke factoren lijken een rol te spelen. Bij SLE zijn er bepaalde factoren die de huidaandoening kunnen doen ontstaan of verergeren. De belangrijkste is zonlicht. Ook sommige geneesmiddelen, infecties, zwangerschap, en mogelijk stress kunnen SLE uitlokken. Doordat SLE vaker bij vrouwen voorkomt, wordt ook aangenomen dat (geslachts)hormonen een belangrijke rol spelen.

Wat zijn de symptomen van SLE ?

ZIEKTECRITERIA VOOR SLE
In 1982 zijn er door de Amerikaanse Vereniging van Rheumatologen een 11-tal ziektecriteria opgesteld om de diagnose SLE te kunnen stellen. Vrijwel iedere orgaan kan dus aangetast zijn. Gewrichtspijn, maar ook de klacht “moeheid” komen het meest voor. De meest ernstige afwijkingen met de slechtste prognose zijn die aan de nieren en het centraal zenuwstelsel. Wanneer een patiënt aan 4 of meer van deze criteria voldoet kan de diagnose SLE worden gesteld; indien de patiënt hier niet aan voldoet kan de diagnose SLE echter nog niet worden uitgesloten.

HUIDAFWIJKINGEN BIJ SLE
Huidafwijkingen treden op bij meer dan 75% van de patiënten met SLE. Uit de tabel blijkt dat SLE niet één, maar talrijke huidmanifestaties kan hebben. De meest klassieke is de zogenaamde “vlindervormige huiduitslag” in het gelaat die optreedt na zonblootstelling. Deze uitslag verdwijnt weer spontaan na enkele dagen tot weken. De meeste huidafwijkingen ontstaan op zonbeschenen huiddelen.

Hoe wordt SLE vastgesteld ?

De diagnose SLE wordt gesteld op grond van de eerdergenoemde ziektecriteria waarbij de volgende onderzoeken nodig zijn.

1. Bloed en urine onderzoek. Het bloed wordt meestal nagekeken op algemene afwijkingen (bloedarmoede, ontsteking, lever en nieren) en op LE antistoffen. De urine wordt nagekeken of de nieren goed werken; bij SLE kan de nierfunctie aangetast zijn.
2. Hart en longen.
– röntgen foto’s van de borst
– hartfilmpje evt. ECHO onderzoek van de hart
3. Huidbiopsie.  Een huidbiopsie wordt genomen met name bij gevallen waarbij de huidafwijkingen de eerste verschijnselen zijn van de ziekte SLE. Hiervoor worden er onder plaatselijke verdoving 2 huidstukjes afgenomen; 1 van de zieke huid en 1 van de normaal uitziende huid. Bij patiënten met een langer bekende SLE worden huidafwijkingen niet altijd gebiopteerd.
4. Lichttesten. Huidaandoeningen binnen het LE-spectrum (CDLE, SCLE en SLE) ontstaan of verergeren in de meeste gevallen bij blootstelling aan UV-A, UV-B en soms zelfs zichtbaar licht. Met behulp van lichttesten kan een lichtovergevoeligheid worden aangetoond; de typische huidafwijkingen bij LE kunnen hiermee achter niet worden gereproduceerd. Lichttesten worden niet routinematig bij LE-patiënten uitgevoerd, omdat meestal op grond van het verhaal van de patiënt en het lichamelijk onderzoek een (zon)lichtovergevoeligheid al bevestigd kan worden.

Hoe wordt SLE behandeld ?

1. DE ROL VAN DE INTERNIST
Vanwege de afwijkingen die kunnen optreden aan de inwendige organen (hart, nieren) valt een patiënt met SLE doorgaans onder hoofdbehandeling van een internist of reumatoloog.
Meestal wordt de behandeling gestart met orale middelen die het immuunsysteem onderdrukken. Voorbeelden hiervan zijn anti-malaria middelen, prednisolon, azathioprine, thalidomide en dapson. Deze middelen dienen vaak vele jaren te worden gebruikt. Vanwege de vele bijwerkingen van deze middelen is regelmatige controle door uw arts daarbij nodig.

2. DE ROL VAN DE HUIDARTS
Uw huidarts wordt betrokken in de behandeling doordat huidafwijkingen bij meer dan 75% van de patiënten met SLE kan voorkomen. Over het algemeen zullen de huidafwijkingen met de genoemde orale middelen ook rustiger worden. Specifieke interventies door uw huidarts kunnen zijn:
1. Corticosteroïd crèmes. Indien de afwijkingen beperkt zijn kunnen deze worden behandeld met een sterk werkend corticosteroïd crème. Ook worden deze middelen in combinatie met een tabletten kuur voorgeschreven.
2. Wondbehandeling bij niet genezende wondjes of zweertjes, zowel aan de slijmvliezen als de huid (met name het open been).
3. Behandeling van huidkanker. Het jarenlang gebruik van afweerremmende middelen kan leiden tot het ontstaan van bepaalde typen huidkanker, zoals het plaveiselcelcarcinoom. Deze tumoren worden middels operatief ingrijpen verwijderd.
4. Behandeling van het Raynaud fenomeen.

Wat kunt u zelf doen als u SLE heeft ?

1. Zonbescherming. Doordat de huidafwijkingen worden verergerd door de zon dient u de huid consequent te beschermen tegen zonlicht, door voordat u de deur uitgaat alle onbedekte plekken in te smeren met een zonwerende crème met een hoge beschermingsfactor (factor 30 of hoger).
2. Vermoeidheidsklachten. Deze klacht komt veel voor bij patiënten met SLE. Het is daarom zaak om negatief werkende factoren (bijv. onregelmatige werktijden, veel stress) te herkennen en deze eventueel met behulp van uw bedrijfsarts, huisarts of psycholoog te elimineren.

Wat is de prognose voor SLE ?

Hoewel SLE een potentieel levensbedreigende aandoening is , is de sterfte risico hieraan de laatste decennia sterk afgenomen, vooral door een vroege diagnostiek en meer werkzame behandelvormen. Indien de nierfuncties verslechterd zijn zal de patiënt met dialyse worden behandeld; soms is een niertransplantatie noodzakelijk.